ГлавнаяСтатьи о медицинеБолезни сосудовПопулярные статьи Амилоидоз: почек, печени, сердца, кишечника. Лечение и симптомы амилоидоза

Амилоидоз: почек, печени, сердца, кишечника. Лечение и симптомы амилоидоза

123
  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Амилоидоз почек, печени, сердца...Амилоидоз – системное заболевание, вызываемое отложением амилоида в органах или системах организма.


Болезнь амилоидоз вызывает склероз, атрофию и недостаточность функционирования органов. Заболеваемость амилоидозом обнаруживается в пропорции 1 : 50 000 (в основном у людей старше 60 лет).


Причина амилоидоза - развитие локального (местного) или системного (распространенного) видов заболевания. Локальный вид характерен отложениями амилоида в каком-то одном, конкретном органе (например, при заболевании болезнью Альцгеймера амилоид скапливается только в кровеносной системе мозга). Локальный амилоидоз выглядит, как россыпь узелковых образований. Системный (генерализованный) амилоидоз подразделяется на идиопатический (первичный) и реактивный (вторичный).


Классификация амилоидоза.

 

Первичный амилоидиз характеризуется изменениями клеток при макроглобулинемии, миеломной болезни. Амилоид содержит легкие цепи иммуноглобулинов. 

Вторичный амилоидоз является следствием воспалительных хронических заболеваний, таких как:

 

  • остеомиелит;
  • ревматоидный артрит;
  • малярия;
  • лепра;
  • туберкулез.

 

Амилоид содержит фибриллярный белок и вещества, оставшиеся после его распада.  Семейный амилоидоз – врожденное поражение ферментов.

 

Существует несколько форм этого вида амилоидоза:

 

  • старческий амилоидоз;
  • диализный амилоидоз и другие.


Заболевания амилоидозом затрагивают такие органы и системы:

 

  • селезенка;
  • надпочечники;
  • почки;
  • печень;
  • лимфатические узлы;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • поджелудочная железа;
  • сердце;
  • предстательная железа;
  • кожа ;
  • головной мозг и другие.


Медицинские симптомы амилоидоза зависят от основного месторасположения амилоидных отложений и от степени поражения органа.


Амилоидоз внутренних органов  имеет внешний вид, зависящий от степени развития собственной структуры.

 

При минимальных отложениях амилоида, внешний вид какого-либо органа почти не изменяется, а диагностируется только при микроскопических исследованиях.

 

При максимальных отложениях амилоида, органы становятся:

 

  • бледными;
  • увеличиваются в объеме;
  • покрываются жирным блеском.


Амилоидоз сердца в основном принадлежит к первичным видам заболевания. Для него характерны симптомы развивающейся сердечной недостаточности, совместно с которыми выявляются разные нарушения ритма и проводимости сердца.


Амилоидоз кишечника (ЖКТ) часто сопровождается диарейным синдромом, иногда – синдромом мальабсорбции. При поражениях пищевода проявляется дисфагия. В основном, нарушения функции всасывания приводят к похудению и полигиповитаминозу. Характерен амилоидоз селезенки и печени (увеличение) без нарушений их основных функций.


Местный (изолированный) амилоидоз печени встречается очень редко. Клиническая картина представлена увеличением печени, которая при пальпации имеет плотную формацию и не болит. Желтухой сопровождается редко. Иногда может появиться геморрагический синдром.


Амилоидоз почек характерен наиболее неблагоприятным прогнозом. По клиническим показаниям он делится на три стадии:

 

  • нефротическую;
  • протеинурическую;
  • азотемическую.

 

Симптомы амилоидоза почек:

 

  • появление и распространение отеков;
  • общая слабость;
  • снижение двигательной активности;
  • почечная недостаточность;
  • тромбозы почечных вен;
  • диарея;
  • артериальная гипертензия. 

 

Главнейшим симптомом амилоидоза почек является протеинурия. Болезнь характерна для вторичного амилоидоза. Почки постоянно теряют белок с мочой (до 40 граммов в сутки), что приводит их к гипоальбуминемии (гипопротеинемия) и отечному синдрому.

 

Лечение амилоидоза почек в первую очередь направлено на ликвидацию основного заболевания:

 

  • остеомиелит;
  • туберкулез;
  • хроническая эмпиема плевры.

 

После завершения процесса излечивания основного заболевания, нередко пропадают и симптомы амилоидоза. Для лечения амилоидоза применяют кортикодепрессанты и иммунодепрессанты. При своевременном начале лечения возможна остановка и обратное течение амилоидоза.

 

Симптоматическая терапия подразумевает прием следующих препаратов:

 

  • поливитамины;
  • диуретические средства;
  • переливания плазмы.

 

Прогноз лечения – неблагоприятный. Часто у больных наступает смерть от:

 

  • почечной недостаточности;
  • истощения;
  • сердечной недостаточности.


Амилоидоз половых органов может быть первичным и вторичным. Первичный амилоидоз приводит к нарушениям функций половых органов (импотенция – у мужчин, и нарушения менструального цикла – у женщин). Первые симптомы появляются только на втором-пятом году течения болезни. Симптомы амилоидоза половых органов схожи с симптомами при опухолевых заболеваниях этих органов.


Амилоидоз кожи чаще всего проявляется при системном виде заболевания. На «фарфоровой» коже лица заметны желтоватые бляшки или узелки бородавчатого вида. Кожа истончается, собирается складками над этими образованиями.


Генетический (семейный, наследственный) амилоидоз распространен за территорией нашей страны, в государствах бассейна Средиземного моря.


Клиническая картина описывает три главных синдрома:

 

  • нефропатический;
  • нейропатический;
  • кардиопатический.


Старческий амилоидоз начинает развиваться в преклонном возрасте с появления симптомов сахарного диабета, в сочетании со стремительно прогрессирующим атеросклерозом.


Амилоидоз легких часто встречается при осложнениях:

 

  • плеврита;
  • рецидивирующей пневмонии;
  • кисты;
  • бронхоэктазии;
  • иногда, при врожденных пороках.


Вторичный амилоидоз почек связан с хроническими неинфекционными или инфекционными заболеваниями.

 

Вторичный амилоидоз прогрессирует, как хроническое осложнение:

 

  • гнойных процессов в костях и в легких;
  • разрушительных форм туберкулеза;
  • ревматоидного артрита;
  • хронического пиелонефрита;
  • язвенного колита;
  • лимфогранулематоза.


Al-амилоидоз раньше имел название – первичный амилоидоз. Al-амилоидоз может появиться только при отсутствии любых других заболеваний.


Амилоидоз, подтип АА – вторичный вид заболевания, вызванный повышенной секрецией печенью белка в ответ на гнойное хроническое воспаление:

 

  • лепра;
  • туберкулез;
  • бронхоэктатическая болезнь.

 

Причины патогенеза до сих пор неизвестны.


Патогенез амилоидоза, выдвигая различные предложения, стремится к созданию следующих теорий:

 

  • иммунологическая;
  • мутационная;
  • теория местной клеточной секреции.

 

Иммунологическая теория сегодня считается несостоятельной. Мутационная теория стремится к занятию первого места в объяснениях патогенеза различных его известных форм. Теория местного клеточного синтеза выступает в роли продукта клеточной секреции РЭС. Амилоидозу отводится роль «мезенхимальной» болезни.


Диагностика амилоидоза (первичного) достаточна трудна и привлекает к себе все возможные методы. Вторичный амилоидоз диагностировать несколько проще, так как известно основное заболевание, приводящее к его образованию. Одним из самых достоверных методов диагностики амилоидоза является биопсия почки.

 

Довольно часто амилоид могут обнаружить при биопсии:

 

  • печени;
  • прямой кишки;
  • десен.

 

  В случае локального поражения сердца диагностирование возможно при эндомиокардиальной биопсии.

Рекомендуем ознакомиться

Лечение герпетической ангины у детей

Лечение герпетической ангины у детей

Герпетическая ангина – вирусно-индуцированное, острое заболевание, наиболее часто встречающееся у детей до пяти лет, иногда, у подростков.

Ботулизм в грибах

Ботулизм в грибах

Ботулизм – очень опасное, смертельное заболевание.

Деформирующий артроз тазобедренного сустава: 1 и 2 степени

Деформирующий артроз тазобедренного сустава: 1 и 2 степени

Деформирующий артроз тазобедренного сустава (коксартроз) – стоит на одном из первых мест среди болезней опорно-двигательного аппарата.

ВИЧ у женщин: симптомы, фото, признаки, проявления

ВИЧ у женщин: симптомы, фото, признаки, проявления

Все знают о том, что такое ВИЧ-СПИД, но при этом процент заболевшего населения неуклонно и стремительно растет.