ГлавнаяСтатьи о медицинеНервные болезни СклерозТуберозный склероз (Болезнь Бурневилля-Прингла) - что это такое, причины, симптомы, лечение, фото

Туберозный склероз (Болезнь Бурневилля-Прингла) - что это такое, причины, симптомы, лечение, фото

123
  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Туберозный склерозТуберозный склероз  (sclerosis tuberosa ) впервые был описан ученым Бурневиллем в 1862 году, а в 1880 году был выделен  другим ученым Принглом в независимую нозологическую форму.  

   

Причины туберозного склероза      

 

Наиболее часто заболеванию поддаются мужчины. 

 

Туберкулезный склероз (Болезнь Бурневилля-Прингла), по морфологии заболевания, является разрастанием глиозных частей мозга, представленных в виде плотных на ощупь бугорков или узелков светло-желтоватого цвета. 

 

Локализация этих узелков происходит в:

 

  • спинном мозге;
  • желудочках и стволе головного мозга;
  • мозжечке;
  • подкорковых ганглиях;
  • белом веществе;
  • коре головного мозга.

 

Гистологически, там можно выявить гигантские атипичные клетки с крупным ядром и множеством отростков.

Они склонны к обызвествлению.

 

Обнаружить также можно опухоли и пороки развития:

 

  • яичников;
  • щитовидной и поджелудочной железы;
  • печени;
  • почек;
  • сердца. 

 

Разрастание участка глиальных элементов можно определить по:

 

  • зрительному нерву;
  • периферии сетчатки.     

 

Симптомы      

 

Обычно заболевание проявляется на первом году жизни тремя основными симптомами:

 

  • прогрессирующее слабоумие;
  • поражение кожи;
  • эпилептический припадок. 

 

Эти признаки болезни нередко дополняются за счет:

 

  • поражения экстрапирамидной и пирамидной системы;
  • гидроцефалии. 

 

Иногда (в 20-70% случаев) у больных отмечается так называемая «шагреневая кожа».

Обычно она отмечается у пациентов второго десятка жизни.

Участок «шагреневой кожи» может достигать размеров до десяти сантиметров, и имеет розоватый окрас. 

 

Наиболее ранний и частый признак заболевания – эпилептические припадки.

 

Полиморфный характер припадков:

 

  • судорожные развернутые приступы;
  • сааламовые судороги (кивание головой в разные стороны, сопровождаемые вскидыванием рук);
  • психомоторные эквиваленты типа кивков головой.

 

Возраст пациента способствует учащению припадков.

 

Кожа лица покрывается опухолевидными разрастаниями  (опухоли Прингла).  

 

Психические расстройства могут проявиться прогрессирующим понижением интеллекта вплоть до идиотии.

 

Зрительная функция может быть нарушена в зависимости от места скопления новообразований, возникающих на глазном дне.       

 

Диагностика заболевания     

 

Диагноз «туберозный склероз» можно выставить достаточно просто при явной выраженности признаков заболевания. 1000й

 

Берутся во внимание также указания на наличие подобных заболеваний  у родственников пациента. 

 

Дифференциальная диагностика возможна с участием других факоматозов.

 

Кроме того, туберозный склероз можно выявить, произведя:

 

  • рентгенографию черепа;
  • обнаружения внутренних опухолей;
  • обследование глазного дна.     

 

Непрерывное прогрессирование болезни приводит к смерти, в результате:

 

  • эпилептического припадка;
  • нарушений функционирования внутренних органов;
  • интеркуррентных заболеваний. 

 

Максимальная продолжительность жизни не превышает 25 лет.   

 

У детей туберозный склероз повышает риск развития:

 

  • умственной отсталости;
  • аутизма;
  • судорожных припадков.

 

Лечение туберозного склероза    

 

Лечение болезни – симптоматическое.

 

В основном, внимание обращают на купирование эпилептических припадков.

 

Врач может назначить:

 

  • гексамидин;
  • дифенин;
  • вальпроеву кислоту;
  • бензонал. 

 

Припадки эпилепсии при нервном возбуждении требуют введения:

 

  • нейролептиков (аминазин);
  • транквилизаторов (седуксен, диазепам). 

 

Лечение болезни проводится непрерывно и достаточно длительно.

 

Проявление симптомов внутричерепной гипертонии требуют применения:

 

  • осмотических диуретиков;
  • дегидратических средств. 

 

Двигательные нарушения требуют назначения курсов приема антихолинэстеразных препаратов:

 

  • галантамит;
  • прозерпин;
  • ноотропил;
  • церебролизин;
  • кортексин;
  • аминокислоты. 

 

Медикаментозную терапию сочетают с:

 

  • общеукрепляющими мероприятиями;
  • массажем;
  • лечебной физкультурой.   

 

Берегите себя. 

 

Будьте здоровы!